Электрический эпилептический статус сна (Electrical status epilepticus in sleep, ESES) – это эпилептический синдром, при котором отмечаются специфические изменения на ЭЭГ, в сочетании с когнитивными и поведенческими нарушениями.
ESES возникает в детстве. Пик дебюта (начала) составляет 4-5 лет. ESES может сохраняться от нескольких месяцев до нескольких лет, но, как правило, проходит к моменту взросления
Среди причин развития ESES выделяют:
генетические причины – мутации в генах (чаще встречается мутация GRIN2A)
структурные изменения головного мозга (перинатальные поражения, пороки развития)
Несмотря на современные возможности диагностики, у части пациентов причину так и не удается определить. Появляется все больше данных о распространенности ESES при генетических причинах (см. слайды)
Клинические проявления:
эпилептические приступы (различные типы)
нейрокогнитивные нарушения
нарушения поведения
Главная отличная черта ESES – регресс навыков, который обычно наступает к 5-6 годам (ухудшение речи, памяти, внимания, навыков обучения, социального взаимодействия, двигательных навыков)
Стандарт в диагностике ESES – проведение ночного видео-ЭЭГ мониторинга. Типичные изменения на ЭЭГ – продолженная спайк-волновая активность во время сна (паттерн continuous spikes and waves during slow sleep, CSWC), занимающая более 85% non-REM сна (более 50% по мнению ряда авторов)
Паттерн ESES при проведении ЭЭГ может также встречаться при других эпилептических синдромах – детская эпилепсия с центральнотемпоральными спайками, синдром Ландау-Клеффнера (об этом у нас есть отдельные посты)
Лечение включает в себя назначение противоэпилептических или гормональных препаратов, введение кетогенной диеты, проведение оперативного лечения. Подбор лечения позволяет добиться ремиссии приступов и улучшения нейрокогнитивного статуса.
Источники:
1.Electrical Status Epilepticus Suring Slow-wave Sleep (ESES): Current Perspectives. Journal of Pediatric Neurosciences of Pediatric Neurosciences. 2021.
2.Electrical Status Epilepticus In Sleep. StatPearls. 2022.